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法国迈威电生理病例分享1

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法国迈威眼电生理病例1

http://lodel.irevues.inist.fr/oeiletphysiologiedelavision/index.php 法国的开放性神经眼科网上杂志

这个病例来自于6-1成人病例

患者S.45岁,主诉在左眼的视野中有暗点在扩大。他描述的病史有1.右眼13年前开始视物模糊,没有痛感,退行性的,诊断为球后视神经炎,但是使用皮质甾类激素治疗后只有轻微的改善。左眼视野前方有暗点,4年前发生,也没有痛感,到现在一直存在,也被诊断为视神经炎。此外每个月都有进行一到两次典型的偏头痛的基本治疗。

视力右眼:1.0;左眼:0.6。眼内压正常。眼底表现为视网膜萎缩,色素上皮层有小的缺损,视乳头外观正常,左眼的黄斑反射消失。

神经检查不支持多发性硬化。脑和脊髓MRI正常,anti-NMO抗体正常。莱姆病血清测试,梅毒,乙肝和丙肝,HIV都是阴性。

这是一个非典型的视神经炎还是双侧黄斑病变呢?

眼底照相和自发荧光照片基本正常

OCT显示,右眼黄斑截面正常;左眼黄斑变薄光感受器外缘不正常。

血管造影检查显示左眼中心区域,发现了微血管瘤。

Goldmann视野显示左眼有暗点。

中心视野24-2显示一个右眼鼻侧和下方管状缺损,左眼黄斑阈值丧失,中心弥漫性缺损

闪光ERGEOG:暗适应系统反应正常。EOG的触发条件正常。光峰振幅正常反映了整个色素上皮的功能正常。明适应系统的反应是不对称的。右眼的震荡电位的前两个波形Phot-OP2Phot-OP3消失,Phot-OP4振幅正常。视锥反应和闪烁光反应振幅稍有降低。左眼震荡电位和视锥反应不可分辨,闪烁光反应振幅降低。

ON-OFF ERG :显示明适应系统的ONOFF通道双侧障碍。多焦ERG:右眼的整个后极部反应降低,黄斑中心凹对应的范围保留了一些峰值;左眼,全部的反应都显著降低。P-ERG的结果显示,右眼P-50无波形,N95振幅降低,左眼无波形。

ON-OFF ERG,多焦ERG,P-ERG都说明主要是左眼的明适应系统功能异常

总结:这些结果说明双眼的整个暗适应系统和色素上皮的功能正常。但是明适应系统的功能整体下降且不对称。右眼周边功能中度异常(闪光ERGPhot-OP4和多焦ERG的旁黄斑区域的反应都正常)在中心凹的小部分区域保留了功能(中心凹峰值振幅中度降低)。左眼。整个神经视网膜的功能都发生障碍(闪光ERGP-ERG和多焦ERG的反应都降低或无波形)。

结论:其他临床检查的评估最初认为是非典型的视神经炎,也讨论了双侧黄斑病变的可能性。电生理评估的结果显示存在复杂的功能缺损。右眼明适应系统功能异常主要影响后极部,但黄斑中心凹区域保留了部分功能,左眼全部无功能。

这个病人的功能诊断是,视锥细胞营养不良或者非典型性的视锥细胞营养不良,因为1.不对称2.右眼黄斑部保留了相应的功能。

只有极少数色素性视网膜炎或者锥杆细胞营养不良病变的病例出现双眼不对称病变,但是据我们所知,没有视锥细胞营养不良(视杆细胞功能正常)曾经被描述为双眼不对称的全眼疾病,同时单眼保留黄斑功能。

点评:右眼黄斑功能的保留(部分)在视野检查中已经发现,这也是右眼的视力正常的原因。

如果最初的问题是:这是不是一个非典型的视神经炎或双眼黄斑病变,电生理结果支持全视网膜视锥细胞功能异常,同时由于右眼黄斑功能保留,所以是非典型的;然而由于存在黄斑区外是病变,因此排除了简单的双眼黄斑病变。然而他们无法排除视神经炎的可能。但是VEP的检查结果没有发生视神经炎相关的改变。

事实上,对于这个患者。中心15度的视锥细胞的信号不正常。无论视路传导是否正常,VEP的结果都是异常的。这个结果不能提供关于神经通路传导功能的信息。

这个病例,复杂性,在于最初所有附加检查显示支持诊断为视神经炎”,但是视锥系统功能不对称,并不能严格排除视神经炎相关疾病

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